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US Quiz of the Month – January 2013

CASE REPORT

Doente do sexo masculino, 45 anos, ex-toxicodependente, com hábitos alcoólicos e tabágicos marcados, enviado à consulta de Gastrenterologia por positividade de anticorpos anti-HBs, anti-HBc e anti-HCV. No estudo complementar efectuado, o DNA do HBV e o RNA do HCV não foram detectados, salientando-se níveis de IgM e IgA elevados, com pico monoclonal na região gama da electroforese de proteínas, pelo que se procedeu à realização de mielograma e biopsia óssea. No estudo citológico foi verificou-se fenótipo de Macroglobulinemia de Waldenstrom e a histologia foi compatível com linfoma linfoplasmocitoide. Na ecografia abdominal efectuada observou-se espessamento difuso da parede gástrica, suspeito de envolvimento neoplásico.

Foi realizada endoscopia digestiva alta na qual se visualizou hipertrofia acentuada das pregas gástricas, algumas delas erosionadas (figuras 1 e 2).

Figura 1 e 2:Imagens da Endoscopia Digestiva Alta

 

Na ecoendoscopia, verificou-se espessamento difuso e assimétrico da parede gástrica (espessura máxima de 20 mm) dependente do aumento da espessura da camada mucosa, com preservação da estrutura em camadas (figuras 3 a 7).

 

 

Figura 3 a 7:Imagens da Ecoendoscopia

 

A histologia das biopsias gástricas mostrou denso infiltrado de linfócitos com fenótipo B dominante (CD 20), de núcleo irregular, com formação de lesões linfo-epiteliais e diferenciação plasmocitária (CD 38), fortemente sugestivos de linfoma B do tipo MALT.

Perante estes achados, o doente está neste momento a ser submetido a quimioterapia dirigida a linfoma MALT com envolvimento medular (estadio IV).

 

Comentário: Os linfomas gástricos são responsáveis por 5% das neoplasias gástricas, sendo o local mais frequente de aparecimento de linfoma extra-nodal. O linfoma de tipo MALT corresponde a 8% de todos os linfomas não Hodgkin e a 40% dos linfomas gástricos. A Macroglobulinemia de Waldenstrom está pouco associada a este tipo de linfoma, particularmente quando se localiza no estômago.

O linfoma de MALT pode ter uma apresentação focal (mais frequentemente no antro gástrico) ou multifocal. Macroscopicamente pode manifestar-se como uma lesão ulcerada e infiltrativa, ou simplesmente como pregas gástricas espessadas, com eritema e erosões. O aspecto histológico mais típico é a presença de lesões linfo-epiteliais (invasão de glândulas e criptas por células tumorais) e linfócitos de núcleo irregular, presentes no caso descrito. Na ecoendoscopia pode-se observar por vezes envolvimento neoplásico das camadas mais profundas ou, como no nosso caso, doença limitada à mucosa, com identificação precisa e bem delimitada de todas as camadas da parede gástrica.

Aproximadamente 75% dos doentes com linfoma MALT gástrico apresentam-se com doença limitada ao estômago (estadio I) na altura do diagnóstico, com sobrevida aos 5 anos acima dos 80%. No nosso caso, o doente apresentava envolvimento medular (estadio IV), pelo que se instituiu terapêutica semelhante à usada nos linfomas não-Hodgkin avançados, podendo-se possivelmente esperar um curso indolente mas progressivo, com resposta transitória à quimioterapia.

 

Autores:João Santos-Antunes 1, Susana Lopes 1, Manuel Sobrinho-Simões 2, Hélder Cardoso 1, Guilherme Macedo 11 – Serviço de Gastrenterologia, Faculdade de Medicina;

2 – Serviço de Hematologia, Faculdade de Medicina;

Centro Hospitalar S. João, Porto